LE SYNDROME MRKH EN MEDECINE
Le syndrome de Rokitansky ou MRKH (Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, du nom de ses découvreurs), ou aplasie utéro-vaginale est une malformation congénitale rare comportant l’absence d’utérus et des deux tiers supérieurs du vagin ; il concerne environ une naissance de fille sur cinq mille [1]. Il peut être isolé (type I ou forme typique), associé à une anomalie rénale (les plus fréquentes), squelettique et/ou gonadique (type II ou forme atypique). La forme la plus sévère constitue le syndrome MURCS (Mullerian, Renal, Cervicothoracic Somite) associant une aplasie utéro-vaginale avec des malformations rénales, squelettiques, auditives ou cardiaques. L’absence de menstruations au moment de la puberté constitue le premier symptôme de cette pathologie : cette aménorrhée primaire alerte généralement les jeunes filles et permet de diagnostiquer le syndrome de Rokitansky . Quand les médecins font réaliser une IRM ou un scanner, on découvre alors l'absence de l’utérus et de la partie supérieure du vagin. Les caractères sexuels secondaires et les organes génitaux extérieurs sont normaux avec présence des petites et grandes lèvres et du clitoris. Par ailleurs, les ovaires sont présents et fonctionnels. Le caryotype est « 46, XX », sans anomalie chromosomique visible : il n’existe aucune ambigüité génétique quant au sexe de la jeune fille.
Plusieurs techniques de chirurgie sont possibles afin de permettre les rapports sexuels. L’une des plus utilisées consiste à prélever un segment du côlon sigmoïde de la patiente pour le greffer au bout de la cupule vaginale existante (vaginoplastie sigmoïdienne). Après cette opération, une dilatation progressive du greffon, à l’aide de dilatateurs ou « bougies » en acier, est nécessaire afin d’obtenir une profondeur et une largeur suffisantes pour permettre les rapports sexuels avec pénétration. La dilatation, par les relations…
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