Dans le cadre d\u2019une recherche doctorale<\/b>, nous avons conduit des entretiens de recherche pour explorer l\u2019exp\u00e9rience de la parentalit\u00e9 et le sentiment de surcharge parentale de parents d\u2019enfant atteint d\u2019une maladie g\u00e9n\u00e9tique, l\u2019amyotrophie spinale (SMA) de type 1, dont le paradigme de prise en charge est \u00e0 pr\u00e9sent profond\u00e9ment boulevers\u00e9 par l\u2019\u00e9mergence, pour la premi\u00e8re fois dans l\u2019histoire de la m\u00e9decine, de traitements innovants.<\/p>\n\n\n\n
Nous souhaitons, en particulier, r\u00e9fl\u00e9chir aux enjeux psychologiques<\/b> des d\u00e9cisions difficiles que les parents doivent prendre dans les mois qui suivent la naissance de l\u2019enfant. En effet, les parents d\u2019enfants atteints d\u2019une SMA de type 1, dont le d\u00e9c\u00e8s \u00e9tait in\u00e9luctable avant l\u2019arriv\u00e9e des nouveaux traitements, sont aujourd\u2019hui confront\u00e9s \u00e0 devoir faire un choix important pour leur enfant : lui permettre de b\u00e9n\u00e9ficier d\u2019un traitement innovant ou d\u2019un accompagnement en soin palliatif vers la fin de vie. Le contexte dans lequel va se d\u00e9rouler cette prise de d\u00e9cision est celui de l\u2019urgence, tant l\u2019avenir de l\u2019enfant est engag\u00e9, mais aussi celui de l\u2019incertitude, car il n\u2019y a aucune certitude que le traitement puisse enrailler la maladie dont l\u2019enfant est porteur et emp\u00eache l\u2019apparition d\u2019un lourd handicap. Les parents font donc face \u00e0 des situations dilemmatiques : comment ne pas accepter de traiter son enfant et de faire le choix d\u2019un accompagnement vers la fin de vie ? Comment s\u2019abstenir de donner toutes les chances de survie \u00e0 son enfant ? Comment supporter l\u2019id\u00e9e que le traitement ne soit pas suffisamment efficace ou qu\u2019il entra\u00eene un risque pour son enfant, d\u00e9j\u00e0 si fragile ?<\/p>\n\n\n\n
Ces dilemmes intervenant de fa\u00e7on tr\u00e8s pr\u00e9coce<\/b> dans l\u2019exp\u00e9rience de parents, nous nous int\u00e9resserons \u00e9galement \u00e0 la fa\u00e7on dont ils fa\u00e7onnent, dans l\u2019apr\u00e8s-coup, le sentiment d\u2019\u00eatre parent. Dans ce cadre-l\u00e0, nous envisagerons la parentalit\u00e9 \u00e0 partir des travaux d\u2019Houzel (1999) qui la d\u00e9finit comme un processus dynamique pouvant se d\u00e9cliner selon trois dimensions : l\u2019exercice qui renvoie aux responsabilit\u00e9s des parents sur un plan juridique et aux questions de filiation, l\u2019exp\u00e9rience qui est \u00e0 entendre sur le plan de l\u2019exp\u00e9rience subjective et des remaniements psychiques qu\u2019elle requiert et enfin la pratique qui fait r\u00e9f\u00e9rence aux actions et comportements des parents pour accompagner les enfants dans leur d\u00e9veloppement. Nous verrons, que ces trois dimensions sont profond\u00e9ment remani\u00e9es par la maladie de l\u2019enfant.<\/p>\n\n\n\nLA SMA : DEUXIEME MALADIE D\u2019ORIGINE GENETIQUE CHEZ L\u2019ENFANT.<\/b><\/h2>\n\n\n\n
La SMA est une maladie neuromusculaire g\u00e9n\u00e9tique<\/b> \u00e0 transmission r\u00e9cessive, transmise par les deux parents qui ignoraient jusqu\u2019\u00e0 l\u2019annonce du diagnostic qu\u2019ils \u00e9taient porteurs sains. En France, son incidence est estim\u00e9e entre 120 et 150 naissances par an (Urtizberea, Daidj, le r\u00e9seau Filnemus, 2018). Elle se caract\u00e9rise par une faiblesse musculaire et une atrophie progressive des muscles entrainant une invalidit\u00e9 physique grave avec une atteinte des fonctions vitales, ayant de profondes r\u00e9percussions sur la sant\u00e9 et le bien-\u00eatre des patients, ainsi que de leurs familles. La SMA de type 1 est la forme la plus s\u00e9v\u00e8re, elle repr\u00e9sente environ 50% des diagnostics (D’Amico, Mercuri, Tiziano, Bertini, 2011 ; Farrar, Carey, Paguinto, Chambers, & Kasparian, 2018).<\/p>\n\n\n\n
L\u2019annonce d\u2019une maladie grave et\/ou d\u2019un handica<\/b>p d\u2019un enfant, telle que la SMA, est toujours un \u00e9v\u00e9nement traumatique dans la vie des familles (Gargiulo & Salvador, 2009). Pour Mallet (2020), la r\u00e9alit\u00e9 de la maladie s\u2019impose comme une \u00e9preuve insurmontable parce qu\u2019elle implique pour les parents \u00ab la perte brutale de l\u2019enfant imaginaire, r\u00eav\u00e9 comme merveilleux \u00bb (p.18), et parce qu\u2019elle est \u00e0 l\u2019origine d\u2019une \u00ab blessure narcissique personnifi\u00e9e par l\u2019enfant d\u00e9faillant lui-m\u00eame \u00bb (p.18). \u00catre parent dans ce contexte constitue le plus souvent une exp\u00e9rience in\u00e9dite, car la maladie d\u00e9sorganise les rep\u00e8res affectifs et \u00e9ducatifs, sur lesquels les parents s\u2019appuient habituellement (Korff-Sausse, 2007, Gargiulo & Scelles, 2013).Pendant de nombreuses ann\u00e9es, les professionnels de sant\u00e9 n\u2019avaient pas d\u2019autres options que celle d\u2019une prise en charge symptomatique et palliative. L\u2019arriv\u00e9e des premiers traitements th\u00e9rapeutiques constitue une nouvelle \u00e8re, o\u00f9 s\u2019autoriser \u00e0 avoir de l\u2019espoir n\u2019est plus interdit pour les parents.<\/p>\n\n\n\n
Actuellement, trois traitements innovants1<\/sup> existent<\/b> et peuvent \u00eatre propos\u00e9s aux familles. Ces traitements permettent une augmentation de l\u2019esp\u00e9rance de vie, notamment chez les enfants atteints de SMA de type 1 qui auparavant d\u00e9c\u00e9daient dans les deux premi\u00e8res ann\u00e9es de vie. Cependant, l\u2019efficacit\u00e9 de ces traitements est h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne d\u2019un enfant \u00e0 un autre, et autant les r\u00e9sultats que la s\u00e9curit\u00e9 de ces traitements au long cours doivent \u00eatre confirm\u00e9s. Ainsi, si ces traitements bouleversent l\u2019histoire naturelle de la maladie et ouvrent de nouvelles perspectives, d\u2019immenses incertitudes demeurent.<\/p>\n\n\n\n En France, la d\u00e9cision de traiter un enfant atteint de SMA<\/b> est prise dans des r\u00e9unions de concertation pluridisciplinaires (RCP) qui permettent de prendre de fa\u00e7on coll\u00e9giale des d\u00e9cisions concernant : I) la mise en place ou non du traitement, II) le choix du type traitement adapt\u00e9 \u00e0 la situation clinique de l\u2019enfant. L\u2019annonce du diagnostic est souvent coupl\u00e9e \u00e0 la proposition d\u2019une th\u00e9rapeutique. Bonnichon et Benezit (2020) soulignent que plus la forme de SMA est grave (type 1\/1 bis), \u00ab plus l\u2019annonce se double de ce qui pourrait appara\u00eetre magiquement comme la solution voire la r\u00e9paration. Un peu comme si pour s\u2019excuser d\u2019annoncer le pire, il s\u2019agissait tout de suite d\u2019endiguer le mal convoqu\u00e9 \u00bb (p.163).<\/p>\n\n\n\n Lorsque la d\u00e9cision m\u00e9dicale est favorable \u00e0 la mise sous traitement<\/b> de l\u2019enfant et que les parents acceptent la proposition, cette d\u00e9cision appara\u00eet, dans le discours des parents, comme une d\u00e9cision partag\u00e9e avec le m\u00e9decin. En revanche, lorsque l\u2019avis m\u00e9dical est d\u00e9favorable (l\u2019enfant ne pourra pas b\u00e9n\u00e9ficier du traitement en raison de son \u00e9tat de sant\u00e9 actuel), les parents re\u00e7oivent cette annonce comme un couperet, comme une sentence impos\u00e9e \u00e0 laquelle ils n\u2019ont pas pu participer. Plong\u00e9s dans une profonde solitude, ils peuvent avoir le sentiment d\u2019\u00eatre destitu\u00e9s de leur autorit\u00e9 parentale et se sentir attaqu\u00e9s dans l\u2019exercice m\u00eame de leur parentalit\u00e9. Cette d\u00e9cision n\u2019\u00e9tant pas opposable, certains parents vont remuer ciel et terre pour que leur enfant puisse acc\u00e9der au traitement, quitte \u00e0 se mettre \u00e0 dos l\u2019\u00e9quipe m\u00e9dicale dont ils d\u00e9pendent, voire quitter leur pays et financer eux-m\u00eames le traitement.<\/p>\n\n\n\n La d\u00e9cision d\u2019accepter le traitement pour leur enfant peut \u00eatre complexifi\u00e9e<\/b> par la proposition concomitante de participer \u00e0 un essai clinique avec une nouvelle mol\u00e9cule, mais sans preuve scientifique de son efficacit\u00e9. Jusqu\u2019alors, la proposition de participer \u00e0 un essai clinique apparaissait comme l\u2019unique chance de combattre la maladie pour les parents. Actuellement, les parents n\u2019ont plus \u00e0 faire le choix entre \u00ab rien \u00bb et un \u00ab essai clinique \u00bb puisque, dans la majorit\u00e9 des cas, leur enfant peut b\u00e9n\u00e9ficier d\u2019un traitement. Dans notre recherche, plusieurs parents ont accept\u00e9 de participer \u00e0 un essai de th\u00e9rapie g\u00e9nique qui leur semblait plus prometteur, en termes d\u2019efficacit\u00e9 et moins invasif, que le traitement existant. Ainsi, les parents se trouvaient dans une position paradoxale : donner toutes les chances \u00e0 leur enfant, tout en lui faisant prendre les risques que tout essai clinique comporte (traitement inefficace, arr\u00eat de l\u2019essai \u00e0 cause des effets ind\u00e9sirables) et en s\u2019imposant un certain nombre de sacrifices (d\u00e9m\u00e9nager si l\u2019essai n\u2019est pas en France, abandonner sa carri\u00e8re professionnelle ou r\u00e9am\u00e9nager la vie de famille pour se rendre disponible pour l\u2019essai ou encore, se s\u00e9parer temporairement de la fratrie, car l\u2019essai impose un temps d\u2019isolement).<\/p>\n\n\n\n Le caract\u00e8re novateur des nouvelles th\u00e9rapies<\/b> et leurs m\u00e9canismes d\u2019action alimentent de nombreux fantasmes dans l\u2019esprit des parents. Ces fantasmes sont entretenus par les m\u00e9dias, et par les familles elles-m\u00eames \u00e0 travers les r\u00e9seaux sociaux. Prenons l\u2019exemple de la th\u00e9rapie g\u00e9nique dont le m\u00e9canisme d\u2019action consiste \u00e0 remplacer le g\u00e8ne malade par un g\u00e8ne fonctionnel en une seule injection. Plusieurs parents rencontr\u00e9s au d\u00e9cours de la recherche pensaient que le traitement de th\u00e9rapie g\u00e9nique, en r\u00e9parant le g\u00e8ne d\u00e9fectueux, emp\u00eacherait l\u2019apparition de la maladie, voire qu\u2019il la ferait dispara\u00eetre d\u00e9finitivement. D\u2019autres qualifiaient le jour de l\u2019injection comme celui d\u2019une deuxi\u00e8me naissance de leur enfant. Lorsque leur enfant n\u2019avait pas pu b\u00e9n\u00e9ficier de ce traitement, ils manifestaient une profonde d\u00e9ception puisqu\u2019il \u00e9tait, \u00e0 leurs yeux, la solution la plus efficace et vivaient la d\u00e9cision comme une v\u00e9ritable injustice.<\/p>\n\n\n\n Les m\u00e9decins se montrent extr\u00eamement pr\u00e9cis<\/b> et pr\u00e9cautionneux dans la fa\u00e7on dont ils informent les parents sur les traitements, esp\u00e9rant ne pas nourrir de faux espoirs et des repr\u00e9sentations erron\u00e9es quant aux b\u00e9n\u00e9fices de ces th\u00e9rapies et l\u2019avenir de l\u2019enfant. Cet acte est rendu d\u2019autant plus complexe que la proposition de mise sous traitement a lieu \u00e0 un moment o\u00f9 la d\u00e9couverte de la maladie est r\u00e9cente et qu\u2019ils sont sous l\u2019effet de la sid\u00e9ration. Dans nos entretiens, les parents t\u00e9moignent d\u2019une exp\u00e9rience paradoxale marqu\u00e9e par la compr\u00e9hension des limites des traitements et l\u2019espoir qu\u2019ils puissent, malgr\u00e9 tout, gu\u00e9rir leur enfant.<\/p>\n\n\n\n Ce n\u2019est qu\u2019\u00e0 distance, lorsque les parents seront confront\u00e9s<\/b> \u00e0 une hospitalisation en urgence de l\u2019enfant, \u00e0 la mise en place d\u2019un appareillage ou \u00e0 l\u2019apparition d\u2019une scoliose que les affects, en lien avec l\u2019annonce du diagnostic, pourront r\u00e9\u00e9merger. Tout se passe comme si chaque palier de la maladie travers\u00e9 par les parents et leur enfant, fonctionnait comme un apr\u00e8s-coup du moment traumatique de la decouverte de la maladie et de son \u00e9nonciation. Pour Bonnichon et al. (2020), la potentialit\u00e9 traumatique de l\u2019annonce n\u2019est que diff\u00e9r\u00e9e [\u2026] et peut susciter des incompr\u00e9hensions entre soignants et famille, les soignants ayant du mal \u00e0 comprendre des r\u00e9actions chez les parents qui paraissent insens\u00e9es, tant elles se trouvent \u00e0 distance voire coup\u00e9es de leur contexte.<\/p>\n\n\n\n N\u00e9anmoins, nous constatons que la proposition th\u00e9rapeutique<\/strong> semble soutenir \u00e0 la fois la \u00ab fonction apocryptique \u00bb et la \u00ab fonction performative \u00bb de l\u2019annonce d\u00e9crite par Corbet et Greco (cit\u00e9s par Gargiulo et al., 2019, p. 160). La \u00ab fonction apocryptique \u00bb permet de relativiser l\u2019effet de v\u00e9rit\u00e9 produit par l\u2019annonce du diagnostic, en admettant qu\u2019en termes d\u2019\u00e9volution de la maladie rien ne peut \u00eatre pr\u00e9dit ni anticip\u00e9 et qu\u2019il r\u00e8gne de l\u2019incertitude et son corr\u00e9lat d\u2019inqui\u00e9tude. La \u00ab fonction performative \u00bb (ibid, p. 160) de l\u2019annonce est l\u2019une des fonctions positives de celle-ci, et elle consiste \u00e0 ce que les m\u00e9decins puissent faire na\u00eetre une force chez le parent, pour les sortir d\u2019un \u00e9tat de sid\u00e9ration et de passivit\u00e9. L\u2019annonce de l\u2019existence d\u2019un traitement y contribue grandement. Elle semble amortir le choc de l\u2019annonce et permet aux parents de se d\u00e9gager de ses effets traumatiques par l\u2019\u00e9tablissement de strat\u00e9gies d\u2019adaptation centr\u00e9es sur la r\u00e9solution de probl\u00e8me et l\u2019espoir. Dans un premier temps, elle va pousser les parents \u00e0 s\u2019informer sur la maladie de leur enfant, s\u2019impliquer dans son suivi et dans la mise en place de sa prise en charge et leur permettre de reprendre un certain contr\u00f4le sur la situation. Ceci peut \u00eatre renforc\u00e9 par la proposition de mise en place, \u00e0 c\u00f4t\u00e9 du traitement, d\u2019une prise en charge r\u00e9\u00e9ducative proactive (Mercuri et al., 2018) auxquels d\u2019autres soins pourront s\u2019ajouter (psychomotricit\u00e9, orthophonie, ergoth\u00e9rapie, psychologie\u2026), des d\u00e9marches administratives, de l\u2019am\u00e9nagement du lieu de vie familiale\u2026 Cependant, si ces strat\u00e9gies sont utiles, elles peuvent dans certains cas se transformer en une hyperactivit\u00e9 r\u00e9\u00e9ducative, t\u00e9moin d\u2019un am\u00e9nagement d\u00e9fensif en r\u00e9ponse aux repr\u00e9sentations mobilis\u00e9es par le spectre du d\u00e9c\u00e8s de l\u2019enfant et la lourdeur du handicap.<\/p>\n\n\n\n Au long cours, les strat\u00e9gies d\u00e9fensives parentales<\/strong> peuvent conduire \u00e0 une m\u00e9dicalisation de la relation dont les cons\u00e9quences sur la relation parent-enfant, le d\u00e9veloppement psycho-affectif de l\u2019enfant et le sentiment d\u2019\u00eatre parent ne peuvent pas \u00eatre ignor\u00e9es.<\/p>\n\n\n\n \u00c0 ce sujet, nous pouvons convoquer le concept de \u00ab pr\u00e9occupation m\u00e9dicale primaire \u00bb<\/strong> propos\u00e9 par Druon (2005) pour qui l\u2019environnement et l\u2019urgence vitale dans lequel se trouve le nouveau-n\u00e9 pr\u00e9matur\u00e9 conduit \u00e0 la mise en place d\u2019une \u00ab pr\u00e9occupation m\u00e9dicale primaire \u00bb qui se traduit par une crainte de l\u2019\u00e9tat de sant\u00e9 de l\u2019enfant, une observation anxieuse de ses param\u00e8tres. Il existerait chez les parents d\u2019enfant atteints d\u2019une SMA, au moment du diagnostic et dans les mois qui le suivent, la mise en place d\u2019une \u00ab pr\u00e9occupation m\u00e9dicale primaire \u00bb qui se traduirait par une hypervigilance vis-\u00e0-vis de l\u2019\u00e9tat de sant\u00e9 de l\u2019enfant, une anxi\u00e9t\u00e9 vis-\u00e0-vis de l\u2019effet des traitements, une observation excessive de ses progr\u00e8s, un sur-investissement des parents dans la prise en charge m\u00e9dicale et param\u00e9dicale (Boursange, 2020). Au long cours, si cet \u00e9tat perdure, cette \u00ab pr\u00e9occupation m\u00e9dicale primaire \u00bb peut amener \u00e0 une m\u00e9dicalisation de la relation qui ne correspond pas \u00e0 ce que Ciccone (2012) a conceptualis\u00e9 sous le terme de \u00ab pr\u00e9occupation soignante primaire \u00bb et qui renvoie \u00e0 la capacit\u00e9 du parent \u00e0 prendre soin du d\u00e9veloppement psycho-affectif de l\u2019enfant. En clinique, cette difficult\u00e9 peut se traduire par l\u2019incapacit\u00e9 du parent \u00e0 investir le lien affectif avec son enfant, \u00e0 penser un projet de vie qui ne tiendrait pas uniquement compte du handicap. Le parent de son c\u00f4t\u00e9 a des difficult\u00e9s \u00e0 r\u00e9investir ses projets personnels, professionnels, familiaux ou de couple, essentiels pour ne pas r\u00e9duire sa place \u00e0 celle de parent-soignant. Il est \u00e9galement possible de rep\u00e9rer cette difficult\u00e9 derri\u00e8re l\u2019expression d\u2019un sentiment de fatigue intense, d\u2019\u00e9puisement ou de surcharge subjective du parent en lien \u00e0 la maladie de leur enfant.<\/p>\n\n\n\n Nous avons rencontr\u00e9 Pierre \u00e2g\u00e9 de 35 ans<\/strong> dans le cadre de notre recherche doctorale. Il est le papa de Timoth\u00e9e, \u00e2g\u00e9 de 3 ans et qui est atteint de la forme la plus s\u00e9v\u00e8re de SMA, le type 1. Les premiers sympt\u00f4mes de la maladie de Timoth\u00e9e, \u00e0 savoir une hypotonie des membres inf\u00e9rieurs et sup\u00e9rieurs, sont apparus avant ses six mois. Pierre a du mal \u00e0 les dater, car il avait repris son activit\u00e9 professionnelle et il avoue ne pas les avoir vus malgr\u00e9 les inqui\u00e9tudes de sa femme qui avait ressenti tr\u00e8s t\u00f4t que Timoth\u00e9e n\u2019\u00e9tait pas comme son fr\u00e8re a\u00een\u00e9. Pierre nous explique, non sans regret, avoir banalis\u00e9 les inqui\u00e9tudes de sa femme. Lors de la visite des 3 mois chez leur p\u00e9diatre, Timoth\u00e9e est enrhum\u00e9. Le m\u00e9decin note une hypotonie, mais il se montre rassurant vis-\u00e0-vis du couple. Cependant, l\u2019\u00e9tat de sant\u00e9 de Timoth\u00e9e se d\u00e9grade brutalement et il est hospitalis\u00e9 en urgence pendant plusieurs semaines pour une bronchiolite. De retour \u00e0 domicile, Pierre constate que Timoth\u00e9e n\u2019est plus capable de mobiliser ses jambes. Il appelle le p\u00e9diatre qui les re\u00e7oit et constate l\u2019absence de r\u00e9flexes. Timoth\u00e9e est orient\u00e9 en urgence aupr\u00e8s d\u2019un neurop\u00e9diatre qui \u00e9met l\u2019hypoth\u00e8se d\u2019une maladie neuromusculaire. Dans l\u2019attente de la confirmation g\u00e9n\u00e9tique, il demande au couple de ne pas consulter Internet pour \u00ab ne pas se faire de mal \u00bb, tout en leur disant qu\u2019il s\u2019agit sans doute d\u2019une maladie tr\u00e8s grave. Le couple est sous le choc et esp\u00e8re que le m\u00e9decin s\u2019est tromp\u00e9.<\/p>\n\n\n\n L\u2019attente est de courte dur\u00e9e, le diagnostic est confirm\u00e9<\/strong> quelques jours apr\u00e8s. L\u2019annonce est un v\u00e9ritable traumatisme pour le couple. Pierre se rappelle s\u2019\u00eatre senti abasourdi. Il relate la sc\u00e8ne avec une grande pr\u00e9cision : \u00ab Jamais je ne pourrai oublier cette annonce, il venait de nous annoncer que Timoth\u00e9e allait mourir et moi, je regardais Timoth\u00e9e dans les bras de ma femme, je la voyais pleurer\u2026C\u2019\u00e9tait terrible \u00bb. Lors de cet entretien, le m\u00e9decin les informe que Timoth\u00e9e peut b\u00e9n\u00e9ficier d\u2019un traitement. Au moment de l\u2019annonce, seul un traitement \u00e9tait disponible, les deux autres traitements tr\u00e8s prometteurs \u00e9taient encore \u00e0 l\u2019essai. Pierre nous explique qu\u2019ils ont imm\u00e9diatement compris que ces traitements ne permettraient pas \u00e0 Timoth\u00e9e de gu\u00e9rir et que le risque qu\u2019il vive avec un lourd handicap \u00e9tait pr\u00e9sent.<\/p>\n\n\n\n Le m\u00e9decin leur propose de r\u00e9fl\u00e9chir quelques jours<\/strong>. Il leur transmet les coordonn\u00e9es des associations de patients afin qu\u2019ils se mettent en contact avec des familles et affinent leurs repr\u00e9sentations, ce qu\u2019ils ne feront pas. En effet, Pierre estime qu\u2019il s\u2019agit d\u2019une d\u00e9cision personnelle, une d\u00e9cision \u00e0 prendre en couple et ensemble, avec sa femme, ils d\u00e9cident de n\u2019en parler \u00e0 personne, pas m\u00eame \u00e0 leur famille. Pierre et sa femme se trouvent confront\u00e9s \u00e0 un choix que Pierre qualifie d\u2019impossible : comment choisir de laisser son enfant partir alors qu\u2019il existe des traitements ? Comment choisir de le laisser vivre, sans pouvoir lui assurer son autonomie ? Le couple \u00e9voque l\u2019avalanche de questions qui les assaillent sur le plan individuel et familial et pour lesquelles ils ne trouvent aucune r\u00e9ponse. La proposition du traitement ne semble ici ni soutenir la \u00ab fonction apocryptique \u00bb de l\u2019annonce, ni sa \u00ab fonction performative \u00bb. En effet, l\u2019incertitude quant \u00e0 l\u2019efficacit\u00e9 du traitement ne permet pas au couple d\u2019ouvrir un espace o\u00f9 la condamnation \u00e0 une \u00e9volution pr\u00e9dite, laisserait une place \u00e0 la construction d\u2019un avenir possible.<\/p>\n\n\n\n Apr\u00e8s plusieurs jours de r\u00e9flexion, ils d\u00e9cident de confier la d\u00e9cision \u00e0<\/strong> leur m\u00e9decin. \u00ab Je ne pouvais pas prendre cette d\u00e9cision. Pour moi, c\u2019est une d\u00e9cision qui doit rester une d\u00e9cision m\u00e9dicale, ce n\u2019est pas aux parents de choisir, m\u00eame si j\u2019ai \u00e9t\u00e9 d\u2019accord avec tout ce que nous a \u00e9t\u00e9 propos\u00e9 \u00bb nous dira Pierre. Ce passage n\u2019est pas sans rappeler la m\u00e9taphore du n\u0153ud gordien qui permet selon Gargiulo et al. (2009) de comprendre le dilemme des parents qui font face \u00e0 un probl\u00e8me inextricable dont la r\u00e9solution implique de prendre une d\u00e9cision radicale. S\u2019ils d\u00e9cident de traiter l\u2019enfant, ils doivent renoncer \u00e0 l\u2019enfant et au projet de vie id\u00e9alis\u00e9, s\u2019ils d\u00e9cident de ne pas le faire, ils prennent le risque de d\u00e9velopper un douloureux sentiment de culpabilit\u00e9. Pour le neurop\u00e9diatre, Timoth\u00e9e est un \u00ab bon candidat \u00bb au traitement. La femme de Pierre a une pr\u00e9f\u00e9rence pour la th\u00e9rapie g\u00e9nique qui lui semble \u00eatre la meilleure option, mais Pierre ne souhaite pas se lancer dans un essai clinique qui leur imposerait un protocole contraignant. Le neurop\u00e9diatre leur conseille de ne pas perdre de temps et de s\u2019orienter sur le seul traitement homologu\u00e9 afin de donner le maximum de chance \u00e0 Timoth\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n Malgr\u00e9 l\u2019administration de la dose de charge <\/strong>(4 injections intrat\u00e9chales en 4 mois), l\u2019\u00e9tat de Timoth\u00e9e se d\u00e9grade rapidement. Le couple doit, \u00e0 plusieurs reprises, contacter le SAMU qui intervient en urgence pour des d\u00e9compensations respiratoires. L\u2019ann\u00e9e qui suit la mise en place du traitement est marqu\u00e9e par des hospitalisations r\u00e9p\u00e9t\u00e9es en r\u00e9animation \u00ab on a failli le perdre \u00e0 plusieurs reprises, \u00e0 chaque fois, c\u2019\u00e9tait le SAMU et tout le stress qui va avec\u2026 \u00bb. Peu \u00e0 peu, un sentiment de fatigue intense s\u2019installe au sein du couple. Pierre \u00e9voque les nuits \u00e0 l\u2019h\u00f4pital, l\u2019intensit\u00e9 \u00e9motionnelle \u00e0 laquelle le couple a \u00e9t\u00e9 soumis ces douze derniers mois et le co\u00fbt psychique impos\u00e9 par la maladie. Face \u00e0 ce qui apparait comme un \u00e9chec du traitement, le couple est confront\u00e9 \u00e0 d\u2019autres d\u00e9cisions tout aussi dilemmatiques : 1 \/ les directives anticip\u00e9es, 2 \/ l\u2019arr\u00eat du traitement 3 \/ la mise en place d\u2019une gastrostomie.<\/p>\n\n\n\n Pierre choisit ce moment de l\u2019entretien pour revenir<\/strong>, non sans pr\u00e9caution, sur la d\u00e9cision inaugurale du traitement. Son discours est marqu\u00e9 par plusieurs pauses o\u00f9 il semble peser ces mots, comme s\u2019il voulait nous pr\u00e9server de la violence de ce qu\u2019il a v\u00e9cu et de ce qu\u2019il vit encore aujourd\u2019hui : \u00ab Est-ce qu’il fallait forc\u00e9ment faire tous ces efforts ? \u00bb, \u00ab Est-ce que le traitement \u00e9tait forc\u00e9ment la meilleure solution sans pour autant que je n\u2019ai pas l’impression que ce soit de l’acharnement (silence) \u00bb, \u00ab On se demande aussi si c\u2019est une vie pour lui, parfois, on se dit que de choisir de ne pas traiter \u00e7a se tient aussi \u00bb. Les questions de Pierre n\u2019appellent aucune r\u00e9ponse et soulignent leur complexit\u00e9. Pierre semble r\u00e9interroger la d\u00e9cision du traitement \u00e0 la lumi\u00e8re de son exp\u00e9rience et du savoir acquis. En effet, au moment de la d\u00e9cision, le couple n\u2019avait pu anticiper les complications respiratoires de Timoth\u00e9e. Pierre nous dira \u00ab j\u2019avais bien compris que cette maladie elle touchait les muscles, mais je n\u2019avais pens\u00e9 qu\u2019au moteur, je n\u2019avais pas fait le lien avec les organes respiratoires \u00bb. Cette remarque illustre bien le risque de \u00ab confusion des langues \u00bb entre celui qui d\u00e9tient le savoir m\u00e9dical celui qui le re\u00e7oit (Balint, 2009), dans un moment o\u00f9 le risque de confusion est major\u00e9 par les effets traumatiques de l\u2019annonce et l\u2019impossibilit\u00e9 pour les parents de se projeter dans le futur.<\/p>\n\n\n\n La p\u00e9riode d\u2019hospitalisations r\u00e9p\u00e9t\u00e9es est extr\u00eamement complexe pour le couple. <\/strong>Pierre prend alors conscience qu\u2019il se sent d\u00e9poss\u00e9d\u00e9 de sa vie et, avec sa femme, ils d\u00e9cident de refuser toute proc\u00e9dure de r\u00e9animation et demandent de diff\u00e9rer la d\u00e9cision d\u2019arr\u00eat de traitement, le temps de voir si l\u2019\u00e9tat de sant\u00e9 de Timoth\u00e9e se stabilise. Au terme de plusieurs mois pr\u00e9occupants, le m\u00e9decin de Timoth\u00e9e leur annonce que son pronostic vital n\u2019est plus engag\u00e9. Il leur propose de rediscuter des directives de soins anticip\u00e9es et d\u2019un changement de traitement. En effet, un nouveau traitement a \u00e9t\u00e9 homologu\u00e9 et le neurop\u00e9diatre pense qu\u2019il pourrait avoir des effets sur les probl\u00e8mes respiratoires et de d\u00e9glutition rencontr\u00e9s par Timoth\u00e9e. La relation de confiance qui s\u2019est tiss\u00e9e avec le m\u00e9decin les pousse \u00e0 accepter. Si cette nouvelle est source de soulagement pour le couple, elle vient \u00e9galement ent\u00e9riner l\u2019annonce d\u2019une vie marqu\u00e9e par le handicap et par l\u2019incertitude, obligeant les deux membres du couple \u00e0 de nouveaux r\u00e9am\u00e9nagements sur le plan psychique. Les semaines qui suivent s\u2019accompagnent d\u2019autres prises de d\u00e9cisions, en lien avec la prise en charge de Timoth\u00e9e et l\u2019organisation de la vie familiale et professionnelle du couple au long cours. Ces d\u00e9cisions concernent : l\u2019arr\u00eat ou la poursuite d\u2019une activit\u00e9 professionnelle pour Pierre et\/ou sa femme, la mise en place d\u2019une prise en charge r\u00e9\u00e9ducatrice plus intensive, mais aussi la pause d\u2019une gastrostomie\u2026 , \u00ab des d\u00e9cisions qui sont arriv\u00e9es heureusement progressivement \u00bb selon Pierre et qui ont pu \u00eatre prises par le couple avec le soutien de l\u2019\u00e9quipe m\u00e9dicale et param\u00e9dicale.<\/p>\n\n\n\n Au moment de notre entretien, le couple avait d\u00e9cid\u00e9 que Pierre pousuivait<\/strong> son activit\u00e9 professionnelle et que sa femme s\u2019occuperait de leurs deux enfants. Pierre nous explique que sa femme est tr\u00e8s impliqu\u00e9e dans les soins quotidiens et la prise en charge m\u00e9dicale de Timoth\u00e9e et qu\u2019il s\u2019occupe des aspects administratifs. Pierre t\u00e9moigne d\u2019un remaniement de ses valeurs notamment sur le plan mat\u00e9riel et du sens de sa vie. En revanche, il avoue rencontrer des difficult\u00e9s \u00e0 cr\u00e9er une relation avec son fils. Il se demande s\u2019il ne s\u2019ennuie pas, il s\u2019interroge sur les jeux qui pourraient lui faire plaisir\u2026 En effet, le d\u00e9veloppement de Timoth\u00e9e s\u2019\u00e9carte de plus en plus du d\u00e9veloppement d\u2019un enfant normal et son retard de langage majore la difficult\u00e9 de Pierre \u00e0 communiquer avec lui et \u00e0 cr\u00e9er de nouvelles voies identificatoires\u2026Pierre semble se sentir en difficult\u00e9 dans son r\u00f4le de p\u00e8re et se r\u00e9fugie dans son travail. Il avoue se sentir fatigu\u00e9, \u00e9puis\u00e9 par le poids de la maladie, les sacrifices qu\u2019elle r\u00e9clame sur le plan social, familial et financier et il s\u2019interroge sur sa capacit\u00e9 \u00e0 r\u00e9sister au long cours. Notre travail de recherche en cours nous permettra de mieux comprendre les odyss\u00e9es auxquelles les parents d\u2019enfant atteint de SMA de type 1 sont confront\u00e9s et d\u2019apporter des pistes de r\u00e9flexion sur la mani\u00e8re de les soutenir dans leur parentalit\u00e9, d\u00e8s l\u2019annonce du diagnostique et apr\u00e8s.<\/p>\n\n\n\n Ce t\u00e9moignage met en \u00e9vidence les d\u00e9cisions dilemmatiques et l\u2019exp\u00e9rience hors du commun \u00e0 laquelle les parents d\u2019enfant atteint d\u2019une SMA de type 1 peuvent \u00eatre confront\u00e9s, pr\u00e9cocement, dans leur vie de parents. Il illustre combien la d\u00e9cision du traitement ne r\u00e9sonne pas chez les parents comme un choix de \u00ab traiter \u00bb ou de \u00ab ne pas traiter \u00bb leur enfant, mais plut\u00f4t comme un choix de \u00ab vie \u00bb ou de \u00ab mort \u00bb, conf\u00e9rant \u00e0 celui qui choisit (m\u00e9decins, parents) une place de toute-puissance.<\/p>\n\n\n\n De plus, la d\u00e9cision du traitement n\u2019est pas une d\u00e9cision radicale. En fonction de l\u2019\u00e9volution de l\u2019enfant et de la maladie, les parents vont \u00eatre expos\u00e9s \u00e0 d\u2019autres d\u00e9cisions tout aussi dilemmatiques qui vont venir r\u00e9exposer les parents aux effets traumatiques de l\u2019annonce et les amener \u00e0 revisiter la d\u00e9cision du traitement, \u00e0 partir d\u2019un nouveau savoir et de l\u2019exp\u00e9rience acquise. Ces moments peuvent \u00eatre source d\u2019angoisses et de remise en question notamment lorsqu\u2019ils sont confront\u00e9s \u00e0 l\u2019absence de progr\u00e8s, \u00e0 l\u2019apparition de stigmates de la maladie telle qu\u2019une scoliose, des troubles respiratoires ou encore \u00e0 l\u2019arriv\u00e9e d\u2019aides techniques.<\/p>\n\n\n\n Si les d\u00e9cisions th\u00e9rapeutiques apparaissent comme une d\u00e9cision partag\u00e9e entre les parents et l\u2019\u00e9quipe m\u00e9dicale, leurs cons\u00e9quences sur la sant\u00e9 psychique des parents, le sentiment de surcharge et le sentiment d\u2019\u00eatre un bon parent ne doivent pas \u00eatre n\u00e9glig\u00e9s par les \u00e9quipes.<\/p>\n\n\n\n 1<\/sup> Spinraza\u00ae (DCI : Nusinersen) , Zolgensma\u00ae qui est une th\u00e9rapie g\u00e9nique et Evrysdi\u00ae (DCI : risdiplam) qui a la particularit\u00e9 d\u2019\u00eatre une forme orale<\/p>\n\n\n\n BALINT M. (2009). Le m\u00e9decin, son malade et la maladie<\/em>. 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LES TRAITEMENTS : FANTASMES ET REALITES<\/b><\/h2>\n\n\n\n
LA \u00ab PREOCCUPATION MEDICALE PRIMAIRE \u00bb<\/strong><\/h2>\n\n\n\n
REFLEXION A PARTIR D\u2019UN ENTRETIEN DE RECHERCHE<\/strong><\/h2>\n\n\n\n
Conclusion<\/strong><\/h2>\n\n\n\n
Note<\/h2>\n\n\n\n
Bibliographie<\/h2>\n\n\n\n